肝血管平滑肌脂肪瘤23例临床病理特征分析

摘要

目的:分析肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)的临床病理特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断及预后。方法:回顾性分析中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院2010年12月至2019年12月外科手术切除治疗的HAML病例23例,总结患者性别、年龄分布、病史及临床症状、发病部位、肿瘤大小、大体表现、镜下组织学特征及免疫组织化学染色结果等临床病理特征。结果:本研究23例HAML患者男性5例,女性18例,平均年龄46.8(27~66)岁。23例中的5例伴乙型肝炎病毒感染,20例进行了血清学AFP及CEA检测,均在正常范围内。术前临床结合影像诊断仅5例考虑HAML,其余15例考虑肝细胞癌,2例考虑肝血管瘤,另1例考虑肝细胞腺瘤,体现出HAML术前诊断的困难。23例HAML中的18例(78.3%)含有上皮样成分。全部23例均呈免疫组化HMB45阳性表达(阳性率100%);SMA免疫组化检测结果呈22例阳性(95.7%阳性率);22例的上皮标志物表达均呈阴性。23例患者除1例为外院HAML术后复发病例外,随访期间均未见复发及远处器官转移。结论:HAML是间叶源性肿瘤,联合应用HMB45及SMA进行免疫组化检测具有确诊的价值。HAML较肾AML具有上皮样成分更常见的特点。但经外科手术治愈后的HAML总体预后良好,我们因此推测上皮样成分对其预后无明显影响。