克-雅氏病的诊断及影像学应用进展

摘要

<正>克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是由朊病毒蛋白(prion protein,Pr P)引起的可传播性、致死性的神经系统变性疾病。目前认为其致病机制是由外源性朊病毒感染和/或内源性朊病毒基因突变导致自身编码的蛋白构象改变,形成一种具有潜在神经毒性的基因编码蛋白(Pr PSc)积聚在脑内,促进神经元细胞凋亡并导致神经元变性、丢失,最终发生脑组织海绵状变性[1]。病变主要累及脑皮