以出血为首发症状的原发性系统性淀粉样变并发凝血因子X缺乏2例报告并文献复习

摘要

目的:探讨原发性系统性淀粉样变性并发凝血因子X缺乏的临床特征、发病机制及治疗方法。方法:对2例出血素质的患者进行了病史采集、体格检查、物理检查、凝血因子检查和组织活检,并结合文献就其发病机制和治疗方法进行讨论。结果:发现2例患者都有自发性肌肉血肿,心脏、肝脏、肾脏增大,血沉快,尿蛋白阳性,凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血激酶时间(APTT)延长等特点。凝血因子检查X因子活性均明显降低,组织活检均证实为淀粉样变性。结论:目前认为原发性系统性淀粉样变性并发凝血因子X缺乏的机制是淀粉样纤维与X因子特异性结合沉积在组织中形成的。本病无特殊有效治疗,预后差。