妊娠期肝内胆汁瘀积症合并阵发性睡眠性血红蛋白尿症一例

摘要

患者,26岁,因停经6月、面黄、全身乏力、皮肤瘙痒3周,于1999年8月14日以“宫内孕25^+周,妊娠期肝内胆汁瘀积症(ICP)”入院治疗。既往有贫血史。入院检查:全身皮肤、巩膜中度黄染、皮肤有抓痕,产检正常。辅助检查:HGB 87g/L、血TBIL 80.03umol/L、DBIL 42.09umol/L、GPT 16.4U/L、AKP 178.69U/L、HAVIgM(-)、HBVsAg(-)、抗HCVIgM(-),UBIL(+++)、UBLO(-)、大便OB(-)。腹部B超提示:脾脏轻度增大。排除了病毒性肝炎及胆系疾病后,即开始按哈氏方案治疗,7d一疗程,复查上述各项辅助检查结果无明显变化,出院随诊。孕30周时全身乏力、皮肤黄染、瘙痒进一步加重,且经常出现腰腹胀痛,晨起尿色加深,呈酱油色或红葡萄酒色,复查HGB 68g/L、