成人朗汉斯细胞组织细胞增生症

摘要

目的：探讨我国成人朗汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床分型、分级及治疗情况。方法：对我院近10年来收治的成人LCH9例和1995～2005年国内文献中报告的成人LCH286例作一综合分析。结果：成人LCH295例，男207例，女88例，男女之比为2．4：1，年龄18～75岁，平均35．0岁。骨为最多受侵犯（81．4％），其次为淋巴结、肺和皮肤。按传统分型，骨嗜酸肉芽肿（EGB）最多见（75．9％），其次为单一器官型（13．9％）。按国际组织细胞协会分型，绝大多数为单系统型（96．3％），其中单系统单部位型63．4％，单系统多部位型32．9％。结论：成人LCH发病隐袭，常为慢性病程，多为侵犯骨骼的单系统疾病。原发性肺受累是成人LCH的又一特征，成人LCH总体预后良好。