4例着色干皮病伴发鳞状细胞癌临床病理分析

摘要

目的：探讨着色干皮病（xeroderma pigmentosum，XP）伴发鳞状细胞癌（squamous cell careinoma，SCC）的临床病理特点。方法：采用组织病理学方法对1993年～2004年间收集的XP伴发SCC患者进行分析。结果：4例中，男性1例，女性3例。发病年龄最小1岁，最大4岁，平均2．5岁。并发肿瘤年龄，最小7岁，最大18岁，平均12．8岁。其中有明确近亲婚配者2例（50％）。4例患者临床症状及病理结果均典型。结论：XP为常染色体隐性遗传性皮肤病，是一种癌前病变，以早年并发恶性肿瘤为其特征，其中以鳞状细胞癌和基底细胞癌最为常见。与皮肤损害和紫外线损伤程度密切相关。