婴儿主动脉缩窄合并心内畸形的一期矫治

摘要

目的总结婴儿主动脉缩窄(CoA)合并心内畸形一期矫治的手术方法和临床经验。方法2001年1月至2006年1月,对28例CoA合并心内畸形患者行一期手术矫治。CoA为导管前型18例,邻近或正对导管处10例;伴主动脉弓发育不良6例,动脉导管未闭22例。合并的心内畸形包括:室间隔缺损16例、室间隔缺损+房间隔缺损5例、完全性房室间隔缺损3例,完全型大动脉错位伴室间隔缺损(D-TGA/VSD)2例,右心室双出口2例。采用左胸后外侧联合胸骨正中切口(双切口)径路手术12例,胸骨正中切口径路(单一切口)手术16例。采用缩窄段切除端端吻合术20例,Gore-Tex补片扩大成形术4例,左锁骨下动脉翻转扩大成形术4例。结果全组无手术死亡,术后呼吸机辅助呼吸时间7h～13d,住ICU时间3～18d。因术后心脏扩大延迟48～72h关胸4例,术后发生急性肾功能衰竭行腹膜透析3例,吸入一氧化氮(NO)治疗重度肺动脉高压3例。术后下肢收缩压高于上肢10～20mmHg18例(64.3%),收缩压上、下肢相差不大8例(28.6%),上肢分别高于下肢15mmHg和20mmHg2例(7.1%)。所有患者均得到随访,随访时间3～50个月,1例D-TGA/VSD患者因重度三尖瓣反流、肺部严重感染和呼吸功能衰竭于术后3个月死亡;其余27例患者恢复顺利。心脏超声心动图提示:1例采用端端吻合法、1例采用Gore-Tex补片扩大成形术的患者在CoA纠治处仍存在压差,分别为25mmHg、28mmHg,均未再次手术。结论一期手术矫治CoA合并心内畸形可以缩短疗程,有利于患者术后心、肺功能的恢复,避免二次手术的痛苦,降低治疗费用。可采用单一胸骨正中切口或胸骨正中联合左胸后外侧切口完成手术。