肌萎缩性侧索硬化症相关的Cu,Zn-SOD

摘要

超氧化物歧化酶(superoxide dismutase,SOD)被称为生物体内自由基的清洁剂,其主要形式Cu,Zn-SOD称SOD1.SOD1突变体可引起致死性运动神经元疾病肌萎缩性侧索硬化症(ALS).但是,SOD1的毒性机理尚未完全清楚.本文概述了SOD1、Cu分子伴侣(copper chaperonefor SOD1,CCS)的分子结构和CCS活化SOD1的机理,重点分析了突变体SOD1构象变化的原因及其在ALS中的可能致病机制的最新研究进展.