以肾脏受累为主要表现的ANCA相关性小血管炎的诊治探讨

摘要

目的探讨以肾脏受累为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的早期诊断及适时合理治疗。方法对21例肾脏受累为主要表现的ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果21例中pANCA阳性18例、cANCA阳性3例。4例表现为急进性肾炎综合征,其中2例伴有咯血;7 例表现为慢性肾衰,其中鼻中隔穿孔2例、失明2例;5例表现为急性肾衰;5例以尿检异常、乏力、持续低热、贫血、体重下降等表现入院。7例经甲基强的松龙、环磷酰胺冲击治疗,病情稳定,肾功能好转或正常;3例经甲基强龙、环磷酰胺冲击治疗配合血液透析,肾功能恢复正常;3例仍需维持性血透;2例死于透析后心衰、1例死于突发肺出血并消化道出血;5例经用激素治疗(未用MP、CTX冲击治疗),临床症状消失,肾功能正常。结论伴有肾脏受累的ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,早期诊断、早期适当治疗是改善预后的关键。