听神经病谱系障碍患者临床听力学特点分析

摘要

目的总结听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)患者临床特点和听力学测试结果,分析其听力学特点。方法回顾性分析60例听神经病谱系障碍患者的发病年龄,确诊年龄以及纯音听阈、声导抗测试、听性脑干反应、畸变产物耳声发射的结果。结果患者中男34例(56.7%),女26例(43.3%);发病年龄6~32岁,平均年龄(16.6±4.7)岁,以青少年居多;ANSD平均确诊年龄(24.9±6.8)岁,2例患者伴有视神经萎缩。60例ANSD患者均为双侧发病,纯音听力图以峰型或碟形102耳(85.0%)为主,波峰多出现在2 kHz或4 kHz处;依据听力损失程度分级,好于轻度听力损失28耳(23.3%),轻度听力损失59耳(49.2%),中度听力损失28耳(23.3%),重度听力损失4耳(3.3%),极重度听力损失1耳(0.8%)。60例患者均引出畸变产物耳声发射,115耳鼓室图A型,3耳为As,2耳为Ad。92耳(76.7%)均未引出镫骨肌声反射,28耳(23.3%)可引出1 kHz镫骨肌声反射,但阈值均升高。结论 ANSD多单独发病,也可伴有其他神经系统疾病。部分ANSD患者平均听阈可能正常,但多存在低频听力损失。