右室非流出道室性心动过速及致心律失常性右室心肌病的临床研究

摘要

目的分析右室非流出道室性心动过速(RVNOT)和致心律失常性右室心肌病(ARVC)两者之间关系,探讨两者病因、早期诊断措施以及正确治疗方法。方法回顾总结19例已确诊为右室起源的右室非流出道室性心动过速住院治疗患者,其中男16例,女3例,平均发病年龄(32．5±9．6)岁。患者分为2组,诊为右室非流出道室性心动过速而未发现有器质性心脏病者8例,并以RVNOT-N表示;诊为致心律失常性右室心肌病者11例,并以ARVC表示。对每例患者均进行详细的临床资料收集,并进行电话随访。结果辅助检查:室速发作时心电图表现上RVNOT-N组患者均呈左束支图形,按起源点不同表现电轴正常或左偏, ARVC组患者电轴亦表现为正常或左偏,形态多样化,均出现LBBB形态室速,下壁及胸前导联QRS形态变化较多;胸片RVNOT-N组患者均无心脏扩大及心室增大,而ARVC组7例报告心脏扩大。心脏彩超记录ARVC组右室扩张、右室功能低下,而RVNOT-N组无明确阳性记录;CT及MRI检查ARVC组中有右室变薄、右室收缩力下降、右室增大、纤维脂肪影、左室受累等指标,组间统计结果除左室受累1项外,余4项均差异有统计学意义。治疗情况:18例患者接受电生理检查+射频消融术,仅3例手术成功,7例部分消融成功,术后部分患者服用胺碘酮、倍他乐克,心律平等药物,3例ARVC组患者植入ICD。随访情况:16例仍间断有室速发作,14例需再入院治疗,1例死亡,余患者尚存活。11例患者坚持服用维持剂量胺碘酮,部分患者连用或单独服用倍他乐克、索他络尔、氨酰心安等药物。讨论右室非流出道室性心动过速可能为致心律失常性右室心肌病的早期表现。ARVC多有家族史,国际上已报道6个ARVC的基因相关位点。目前针对ARVC的诊断除依靠病史、ECG外主要依靠X线片、UCG、CT、MRI等影像学检查．绝大多数患者需要口服抗心律失常药物控制症状发作,以胺碘酮及β-阻滞剂最为常用。ARVC患者因其有进行性心肌病变基础,射频消融根治室性心律失常的成功率低,手术风险及难度较大,不宜作为常规治疗方法。症状严重、反复出现恶性室性心动过速或心室颤动的ARVC及RVNOT-N患者,应尽早安装植入型心律转复除颤器(ICD),以及时终止室速发作,预防猝死。