波生坦治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压有效性和安全性研究

摘要

目的肺动脉高压(PAH)是先天性心脏病(CHD)常见并发症,需索患者因严重肺动脉高压而失去手术机会。内皮素作为一种强力的内源性血管收缩剂和致丝裂素,可能是CHD患者发生PAH的重要原因之一。本研究旨在探讨先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者应用内皮素受体拮抗剂波生坦治疗的有效性和安全性。方法 2008年5月至2010年1月在沈阳军区总医院先心内科住院治疗的CHD合并重度PAH患者共18例,基础病变均为左向右分流型CHD。所有患者不合并其它系统疾病,因严重肺动脉高压而没有手术或介入治疗适应证并且急性肺血管扩张试验阴性。经临床评估后给予波生坦(儿童:31.25 mg,2次/d,4周后62.5 mg,2次;成人:62.5 mg,2次/d,4周后125 mg,2次)治疗6个月。于治疗前后行心电图、心脏摄片、超声心动图和右心导管术检查检测患者心脏功能和血流动力学变化,于治疗期间每月行6分钟步行距离(6MWD)试验,并监测患者血细胞和肝肾功能变化。结果 18例患者中,男6例,女12例,年龄(28.7±11.3)岁,基础疾病为房间隔缺损(6例),室间隔缺损(4例),动脉导管未闭(8例)。治疗前超声心动图示患者右心室直径(RVD)(26±8)mm,三尖瓣返流速度(VP)(5.0±0.7)m/s,三尖瓣跨瓣压差(PGTV)(100±26)mm Hg,左心室舒张末直径(LVEDD)(37±5)mm,左心室舒张末容积(LVEDV)(51±21)mL,左心室射血分数(EF)71%±6%。心导管检查示股动脉血氧饱和度(SaO2)88.7%±5.9%,肺动脉收缩压(sPAP)(115±19)mm Hg,肺动脉舒张压(dPAP)(63±13)mm Hg,肺动脉平均压(mPAP)(81±15)mm Hg,肺循环/体循环血流量比值(Qp/Qs)0.76±0.24,肺血管阻力(PVR)(19.6±7.7)Woods。用药6个月后,超声心动图示RVD(24±8)mm,VP(4.7±0.4)m/s,PGTV(93±14)mm Hg,LVEDD(39±4)mm,LVEDV(60±20)mL,EF 72%±7%,用药前后超声指标没有明显差别。然而,6分钟步行距离明显提高,由(353±101)m提高至(480±80)m,PSaO_2升高至91.0%±3.2%(P<0.05),PVR下降至(15.3±3.6)Woods(P<0.05),与药物治疗前比较均有统计学差异。患者红细胞、血红蛋白、血小板、尿素氮和肌酐无明显变化,2例患者使用波生坦1个月后转氨酶升高,但继续服用后转氨酶降至正常。结论所有患者6分钟步行距离和肺血流动力学均明显改善,未见明显副作用,表明波生坦治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者安全、有效。