血友病甲按因子Ⅷ凝血活性分型的研究

摘要

本文分析了50例血友病甲患者因子Ⅷ相关活性的测定结果和临床资料,说明Ⅷ:C 测定值对血友病甲的临床分型有重要价值,与患者的疾病严重度,出血部位、性质,起病年龄都有一定的关系,以Ⅷ:C 水平2%、5%、25%作为区分重、中、轻、亚临床型血友病甲的分型标准较为适宜,配合ⅧR:Ag、ⅧR:RCoF 的测定,有助于同血管性假血友病相鉴别。对20例血友病甲患者同时测定Ⅷ:C 一期法和 TGT,表明两者结果有非常显著的正相关,而以一期法所测水平与临床出血严重度的关联较 TGT 为佳。由 KPTT 转换的百分比凝血活性与Ⅷ:C一期法结果相关甚佳,此法较简易,可作为估计Ⅷ:C水平的参考。