颈髓髓内类肉瘤病

摘要

＜正＞ 脊髓类肉瘤病罕见。1941年Longcope报道29例组织学证实的脊髓类肉瘤病,尽管病变部位不同,但几乎都侵犯脊膜,作者报告一例无脊膜损害的纯髓内类肉瘤病。患者男性,27岁。因进行性两上肢无力,行走困难,尿急两月,且有背部疼痛,并向前胸放射。五年前经支气管活检证实有肺类肉瘤病。检查:痉挛性四肢轻瘫,右侧重。两手严重肌萎缩,右侧显著,并且可见连续的肌纤维震颤。双侧肱三头肌反射减低,其余腱反射活跃。T4以下痛温觉减弱,右C8-T1感觉减退。肌电图显示双侧C7.8和T1失神经支配,躯体诱发电位显示波幅降低。CSF清亮,蛋白升高。脊髓腔造影显示C5-T1颈髓增粗,提示髓内病变。切除C3-T1椎板,于C5-6可见22mm长似肿瘤的侵润性病变,质坚硬,组织学检查显示含有淋巴细胞和上皮样细胞的小结节,周围间