富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘叶脑炎5例临床分析

摘要

目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关边缘叶脑炎的临床特点、辅助检查及治疗随访结果。方法回顾性分析2017年7月至2018年5月山东大学齐鲁医院(青岛)确诊的LGI1抗体相关边缘叶脑炎5例,分析其临床表现、实验室检查结果、影像学、长时程视频脑电图表现及治疗随访情况。结果男性3例,女性2例,其中4例短期内出现记忆力减退,3例有癫痫发作,5例有面臂肌张力障碍发作(FBDS);3例出现低钠血症,5例血清及脑脊液LGI1抗体均阳性, 5例磁共振检查Flair及T2序列均未见颞叶内侧高信号,1例左侧基底节出现T1序列高信号。4例完善了长时程视频脑电图,其中3例监测过程中有FBDS多次发作。5例患者均接受了免疫治疗;随访至目前,2例有癫痫的再发作、1例再次出现精神症状,调整药物后好转。结论 LGI1抗体相关边缘叶脑炎是一种早期以记忆力减退、FBDS及癫痫发作为特征的自身免疫性脑炎,常伴有低钠血症,影像学以颞叶、海马受累为主,免疫治疗效果好,临床可复发。