富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘性脑炎的临床分析

摘要

目的：分析富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体（Leucine-rich glioma inactivated 1，LGI1）阳性边缘性脑炎的临床特征，总结本病临床规律，以利于早期诊治及预后评估。　　方法：分析总结2015年3月至2018年1月由郑州大学人民医院神经内科确诊的22例LGI1抗体阳性患者的临床资料，包括前驱症状、首发症状、主要临床表现、实验室检查、影像检查、免疫治疗方案，并进行门诊或电话随访，观察预后，应用改良Rankin评分量表（mRS）评估治疗前后效果。　　结果：共纳入研究对象22例，其中男15例，女7例；发病年龄31-78岁，中位年龄 53 岁。19 例（86%）患者病程中出现认知功能障碍，14 例（64%）有癫痫发作，12例（55%）存在精神行为异常，10例（45%）有面臂肌张力障碍发作（FBDS），顽固性低钠血症6例（27%），自主神经功能障碍5例（23%），睡眠障碍9例（41%），临床表现为急性格林巴利综合征（GBS）1例。12例（55%）脑脊液常规检查有轻度异常。所有患者血清抗LGI1抗体阳性，14例同时检测脑脊液LGI1抗体，其中9例阳性。14例（64%）有头颅MRI异常，其中13表现有单侧或双侧颞叶内侧面异常信号，4 例有颞叶之外的异常信号。常规或动态视频脑电监测异常8例（8/17例，47%）。仅1例发现有肿瘤指标升高。从出现临床症状至确诊4天-2年，中位时间30天。19例患者接受免疫治疗，其中17例应用糖皮质激素，病情均得到缓解，3例仅接受对症治疗，病情得到一定程度缓解，无继续进展。22例患者就诊时中位mRS评分3分（2,4），治疗后中位mRS评分2分（0,2），差异有统计学意义（Z=-4.208，P=0.000）。随访2-29个月，3例失访，至最后一次随访，中位mRS评分1分（0,2），其中15例基本或完全恢复正常（mRS评分0-1分），遗留症状主要为近记忆力减退、睡眠障碍、注意力不集中、性格改变。随访时间内，全部随访病例未观察到复发症状。　　结论：LGI1抗体相关脑炎最常见临床表现为认知障碍、癫痫发作、精神行为异常、FBDS，少见也可表现为发作性症状如竖毛发作、眩晕、头晕、黑蒙，容易误诊；采用间接免疫荧光法检测抗 LGI1 抗体时，血清阳性率高于脑脊液；头部MRI最常见异常为颞叶内侧面异常，其他也可有顶叶、额叶、基底节区异常 信号；该病预后较好，合并肿瘤少见，免疫治疗后部分可完全恢复正常，遗留症状主要为近记忆力减退、注意力差、性格改变，复发少见。

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