以呼吸道受累为首发表现的复发性多软骨炎15例临床分析

摘要

目的提高对复发性多软骨炎累及呼吸道的认识。方法回顾分析2004年4月至2013年7月收治的以呼吸道受累为首发表现的15例复发性多软骨炎患者。结果 15例患者多有咳嗽、发热、胸闷气促、声音嘶哑、听力下降或耳聋、耳廓塌陷、鼻梁塌陷、眼结膜充血、关节痛等临床症状。气道CT或CT三维重建可见气管、支气管管壁广泛增厚,不规则增厚,管腔明显狭窄,咽喉部软组织水肿。13例行气管镜检查,可见气管、支气管腔狭窄,黏膜肿胀,部分段支气管管腔闭塞,支气管软骨环消失。7例行肺功能检查,6例为重度混合性通气功能障碍,1例为轻度混合性通气功能障碍。主要给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,对有气道塌陷和重度狭窄的患者辅助手术及介入治疗。随访12例,6例治疗后症状缓解;6例病情反复后再入院,其中2例死于呼吸衰竭。结论复发性多软骨炎累及呼吸道临床表现多样,气道CT或CT三维重建、气管镜、肺功能检查有助于诊断。糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。