神经系统Whipple病1例并文献复习

摘要

目的提高临床医师对Whipple病的认识和诊治水平。方法报道1例中枢神经系统Whipple病的临床特点和诊治过程,并进行文献复习。结果患者,男,27岁。首发症状为记忆力下降、头痛。慢性腹泻5年,反复发作的双侧膝关节痛2年。病情进展中出现意识模糊、言语不清、四肢抽动、小便失禁、视力下降。腰椎穿刺脑脊液检测示:压力280 mm H2O,有核细胞数升高,蛋白定量升高,潘氏试验阳性。脑电图示弥漫性重度异常。颅脑M RI示双侧大脑半球多发类圆形长T2信号,病灶、相邻脑膜、小脑幕明显不均质强化。脑组织活检病理检查示脑白质疏松解离,有液化性坏死和新鲜出血,含大量过碘酸雪夫氏(PAS)染色和六胺银染色阳性的颗粒状物质。结论中枢神经系统Whipple病进展迅速,诊治困难,病死率高。详细了解病史,及时行脑组织活检有助于明确诊断,正确规范的治疗可改善患者预后。