368例右室双出口的解剖特点与双心室矫治术

摘要

目的通过分析右室双出口(DORV)的解剖类型、合并心脏畸形及双心室矫治方法 ,指导临床诊断,探讨个体化手术方案。方法回顾368例经双心室矫治术证实的DORV,分析手术诊断和矫治方法。结果 (1)解剖类型:室缺位于主动脉下95例,肺动脉下44例,双动脉下13例,远离两大动脉98例。大动脉位置关系正常40例,左右并列关系51例,右位型主动脉101例,左位型主动脉43例。主动脉骑跨142例,肺动脉骑跨36例,双动脉骑跨2例,两大动脉完全发自右室157例。(2)合并心脏畸形共862处,其中常见畸形依次为肺动脉狭窄223例,动脉导管未闭99例,房间隔缺损93例,右位主动脉弓68例,永存左上腔静脉64例,冠状动脉畸形60例,镜面右位心24例。(3)手术方法 :心室内隧道修补术(IVR)270例,大动脉调转术(ASO)59例,Rastelli术14例,改良REV术7例,Nikaidoh术7例,双动脉根部调转术(DRT)11例,同期行Senning术6例,Mustard术1例。结论 DORV解剖类型复杂多样,可合并多种畸形,有多种矫治方法。只有早期准确诊断DORV,才能在合适的手术时机,根据不同的解剖特点,制定最佳的个体化手术方案。