心脏罕见畸形1例报告及分析

摘要

先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。其谱系极广，包括多种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为3类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流类（如法洛四联症、大血管错位）。常见心血管系统先天性畸形有：房间隔缺损［1］、室间隔缺损［2］、主动脉和肺动脉错位［3］、主动脉或肺动脉狭窄［4-5］、动脉干永存［6］、法洛四联症［7］、法洛三联症［8］、左心发育不全综合症［9］、右心发育不全综合症［10］、动脉导管未闭［11］、肺动脉闭锁［12］和共同（单一）动脉干［13］等。