高雪病并发症的防治

摘要

目的高雪病是一种少见的脂类代谢疾病。该病的并发症脾肿大和脾机能亢进常常需要外科治疗,传统上以脾切除术做为治疗其并发症的主要术式。然而近年来以部分脾切除术治疗脾肿大和脾机能亢进受到了肯定。方法本文报告了三例I型高雪病并结合文献,对高雪病的诊治,尤其是对其治疗模式进行了探讨。结果对I型高雪病行部分脾切除术治疗有较少的并发症和较好的预后。结论过去对I型高雪病往往行脾切除术,但行部分脾切除术治疗能延缓该病的发展,应成为其主要的治疗模式。