原发性肺血管肉瘤1例并文献复习

摘要

目的分析原发性肺血管肉瘤的临床症状、影像学表现、病理特征、治疗方案及预后等要点,以提高临床诊疗能力。方法通过对1例原发性肺血管肉瘤患者临床诊断及治疗过程的分析,并结合相关文献总结复习原发性肺血管肉瘤的特点。以"lung angiosarcoma""pulmonary angiosarcoma""肺血管肉瘤"为关键词分别在PubMed、中国万方、中国知网数据库中检索,时间为1992年至2020年。结果患者,女,47岁,因"右侧胸痛10余天"于2020年3月28日入住山东大学齐鲁医院呼吸与危重症医学科,最终经CT引导下肺穿刺活检确诊为肺血管肉瘤。经过筛选,共纳入30篇资料完整(包括病史、诊断、治疗、预后)且患者最后确诊为原发性肺血管肉瘤的文献,共36例患者,其中男25例,女11例,18~81岁,平均(52±17)岁。原发性肺血管肉瘤临床症状主要包括咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等,影像学常见为单发或多发结节或肿块,伴或不伴磨玻璃样改变、胸腔积液、血管充盈缺损等。最终诊断依赖于组织病理及免疫组织化学检查。结论原发性肺血管肉瘤罕见,临床工作中应对咯血、胸痛、肺部结节/肿块等表现提高警惕,及早取得病理学诊断,避免误诊,正确治疗,延长生存期。