肥大性下橄榄变性的临床及影像学特征

摘要

目的肥大性下橄榄核变性(HOD)是由原发于齿状核-红核-下橄榄核环路(DROP)区病变所继发的一种特殊的跨突触变性,具有较为独特的临床和影像学表现。本文拟对HOD的临床特点进行探讨,以提高对其的认识。方法回顾性分析11例HOD患者的临床资料。结果男性10例,女性1例,平均年龄53.5岁。原发病包括中脑出血1例,脑桥出血8例,脑桥梗塞1例,脑桥胶质瘤1例。HOD临床表现为头晕、视物不清、眼震、言语含混、软腭阵挛、肌张力增高、不自主运动、姿势异常、共济失调等症候组合,平均晚于原发病3.8个月出现。MRI上表现为下橄榄核体积增大和T2WI高信号。当原发病变累及单侧脑桥被盖或红核时,HOD发生在同侧,临床症状出现在对侧;当原发病变累及双侧红核或脑桥被盖时,HOD和临床症状出现在双侧。巴氯芬、氯硝安定和卡马西平可以减轻临床症状。结论 DROP区病变后要警惕HOD的发生,延迟损害是诊断的重要线索,共济失调和不自主运动是最常见的临床表现,MRI检查可以帮助确诊。