Hedgehog信号通路在系统性硬皮病发病机制中的作用

摘要

系统性硬皮病(systemic sclerosis, SSc)是一种典型的纤维化疾病,可累及皮肤、心脏、肺、胃肠道等多个器官。SSc的发病机制尚未完全阐明,目前认为SSc发病的主要机制是成纤维细胞异常活化,分泌过多的细胞外基质所致,但成纤维细胞持续活化的机制仍不明确。已有研究表明多种信号通路参与了成纤维细胞活化,如Hedgehog(Hh)、Wnt/β-catenin、Notch、TGF-β等。本文主要针对Hh信号通路及其在SSc发病机制中的作用进行综述,探讨系统性硬皮病纤维化的可能发生机制及潜在的治疗靶点。