多器官受累的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

摘要

患者女,57岁,间断发热1年余,出现皮疹、腹痛、腹胀3个月。皮肤科情况:前胸、腰腹部可见散在及群集黄棕色鳞屑性丘疹、斑丘疹。皮损组织病理示:基底细胞液化变性,真皮浅层血管周围单一核细胞及上皮样细胞浸润,偶见嗜酸性粒细胞。乳突组织病理示:可见多量组织细胞样细胞浸润,背景可见小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞,可见泡沫状组织细胞。乳突免疫组织化学示:S-100(+),CD1a(+)。诊断:多器官受累的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症。治疗:先后给予含激素方案、CHOP方案、克拉屈滨联合阿糖胞苷方案化疗,治疗效果差,患者病情进行性加重,因左下肢深静脉血栓脱落致肺栓塞死亡。