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成人Still病合并中毒性表皮坏死松解症1例并文献回顾

         

摘要

患者女,31岁。全身无瘙痒性红斑伴发热3周。实验室检查:铁蛋白>1 500ng/m L。入院后排除感染、肿瘤和结缔组织病,诊断成人Still病。患者入院后经糖皮质激素联合高剂量静脉丙种球蛋白治疗后好转。在病情稳定10d后予激素减量。减量后第2天面胸部、肩背部新发瘙痒性红斑,继而出现水疱及皮肤大片松解。追问病史患者在入院前2周曾使用"吲哚美辛栓",诊断为成人Still病合并中毒性表皮坏死松解症。在激素不加量情况下再次联合使用静脉丙种球蛋白,患者皮损得以控制,出院后随访2年激素已停药,皮损无复发。

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