腹腔韧带样型纤维瘤病的治疗进展

摘要

腹腔韧带样型纤维瘤病(intra-abdominal desmoid-type fibromatosis,IADF)也称为腹腔侵袭性纤维瘤病(intra-abdominal aggressive fibromatosis)和腹腔硬纤维瘤(intra-abdominal desmoid tumor),是一种罕见的纤维母细胞单克隆增生所形成的局部侵袭性肿瘤。过去R0切除术为其首选治疗,但由于术后复发风险高且部分肿瘤有保持稳定甚至自发消退的生物学特点,近年来部分研究推荐采取随访观察作为一线治疗。此外,化疗、非甾体类抗炎药、内分泌治疗和放疗等也运用于在随访中出现肿瘤进展或无法手术的患者。近年来,有多项研究报道了不同作用机制的靶向药物在不可切除IADF患者中的疗效。本文对IADF的最新诊疗进展进行梳理和综述。