马凡综合征合并主动脉夹层患者的外科治疗

摘要

目的探讨马凡综合征(Marfan syndrome,MFS)合并主动脉夹层(aortic dissection,AD)患者的外科治疗方案、手术效果。方法回顾性收集2009年4月至2019年12月在中国医学科学院阜外医院深圳医院(深圳市孙逸仙心血管医院)行外科手术治疗的MFS合并AD患者的临床资料,并进行分析。结果42例纳入分析的MFS合并AD患者中,住院死亡3例,出院39例患者,随访(59±11)个月,其中5例患者实施了二次胸腹主动脉替换术(thoracic and abdominal aortic replacement,TAAR)手术。结论MFS合并AD患者情况多变,外科手术方案应以Bentall+Sun为主,合并胸腹主动脉瘤时应同期或分期行TAAR;MFS合并A型AD患者在接受Bentall+Sun手术治疗后,降主动脉易扩张形成胸腹主动脉瘤,部分患者需要行再次TAAR。