少年型亨廷顿病临床分析及文献复习

摘要

亨廷顿病（Huntington＇s disease,HD）又名亨廷顿舞蹈病,是一种常染色体显性遗传性、神经系统退行性病,病理表现基底核及大脑皮质变性,临床症状为舞蹈样动作与进行性认知功能障碍。亨廷顿病多在30-40岁起病,青少年起病少见,临床表现亦不同于成人型舞蹈样动作,多以认知功能损害为主,智能减退,肌张力增高,运动迟缓为主要表现。本文通过1例散发少年型亨廷顿病的临床分析,结合文献复习,利于提高临床工作者对该病的认识。