伴儿茶酚胺心肌病的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的围手术期处理经验

摘要

目的总结伴儿茶酚胺心肌病的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PHEO/PGL）患者的心功能变化、诊断及围手术期治疗经验。方法回顾性分析2008年1月至2018年3月收治的15例PHEO/PGL伴儿茶酚胺心肌病患者的临床资料,男8例,女7例。年龄13～64岁,平均32.8岁。左侧PHEO4例,右侧PHEO4例,双侧PHEO 3例（其中VHL病2例）,颈静脉体PGL1例,左腹膜后PGL2例,右腹膜后PGL1例。肿瘤直径2.3～7.2cm。14例术前确诊为PHEO/PGL伴儿茶酚胺心肌病,有头痛、心悸、大汗等典型PHEO/PGL临床表现;24 h尿儿茶酚胺检查示肾上腺素平均24.87μg/24h,去甲肾上腺素平均551.70μg/24 h,多巴胺平均395.41μg/24 h;7例奥曲肽检查及[3]I-间碘苄胍显像均阳性,6例奥曲肽检查阳性,1例肾上腺髓质全身[3]I-间碘苄胍显像阳性。增强CT检查示腹膜后肾上腺区或肾上腺外明显不均匀强化肿物,内部可见缺血坏死区,部分瘤体血运极丰富,可见肿瘤周边呈蔓状分布的不规则血管网。超声心动图检查示儿茶酚胺心肌病发作时左室射血分数（LVEF）为（42.0±7.1）%（32%～54%）,其中轻度异常（LVEF45%～54%）5例,中度异常（LVEF30%～44%）9例,伴左心室肥厚、心肌回声增强、左心扩大、心肌运动减弱等儿茶酚胺心肌病表现。9例严重心功能不全患者伴急性左心衰,表现为肺水肿、咳大量粉红色泡沫痰。此14例予规律α受体阻滞剂、β受体阻滞剂及钙离子拮抗剂治疗1～3个月,怀疑肺部感染者加用敏感抗生素,并予强心、利尿等治疗,待心功能显著改善后手术。1例为隐匿型PHEO,缺乏典型临床表现及影像学改变,24 h尿儿茶酚胺检查及奥曲肽显像均无异常;术前超声心动图检查示心功能正常,LVEF为73%;术前诊断为右肾上腺无功能腺瘤,未行药物准备。本组15例,行腹腔镜手术13例,其中1例中转开放手术;开放手术2例（均为PGL患者）。结果本组15例手术均完整切除肿瘤,1例隐匿型PHEO术中触碰瘤体时出现血压剧烈波动,血压190/130～80/50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,心率150次/分,术后于ICU病房出现儿荼酚胺心肌病表现,超声心动图检查示LVEF为37%,左心扩大且心肌普遍收缩不良;纤维支气管镜检查示双肺粉红色泡沫痰;胸部X线片检查示双侧肺水肿、左侧为著确诊为儿茶酚胺心肌病,经治疗后心功能恢复。14例术前确诊病例,药物治疗后LVEF为（55.9±7.6）%,与治疗前比较差异有统计学意义（P=0.041）;术后LVEF为（66.1±8.5）%,与药物治疗后比较差异有统计学意义（P=0.013）本组15例术后随访1个月～10年,均无复发结论 PHEO/PGL伴儿茶酚胺心肌病患者如诊断明确,需行充分药物准备,发生心功能异常需积极对症治疗,心功能异常可在肿瘤切除后有效改善。隐匿型PHEO围手术期风险大,对于疑似隐匿型PHEO需积极药物准备后再行手术治疗。