肺淋巴管平滑肌瘤病

摘要

目的 提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病 （PLAM）的认识。方法 对 1992年以来诊治的 3例PLAM患者的临床资料进行分析 ,并结合文献复习。结果 PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病 ,临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难和痰血等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍 ,动脉血气示低氧血症。胸部X线表现为两肺弥漫分布网格状影 ,高分辨CT（HRCT）示两肺弥漫分布囊状改变。病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张 ,管外平滑肌细胞明显增生。结论 育龄期妇女 ,如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难 ,胸部HRCT示两肺弥漫分布囊状改变 ,临床上应想到PLAM可能。PLAM预后差 ,目前无有效的治疗方法