自体骨髓源神经干细胞移植加矫形手术治疗脑性瘫痪上肢重度痉挛性畸形1例:2年随访

摘要

目的:观察应用矫形手术,自体骨髓源神经干细胞移植并正中神经部分切断方法治疗重型脑性瘫痪上肢痉挛患儿,探讨其在降低肌张力的同时,提高肌力和手指功能的修复作用。方法:选择广东省第二人民医院2002-02确诊为重型脑性瘫痪后遗右上肢肘、腕关节严重痉挛和屈曲挛缩畸形的患者1例。男,12岁,病程12年。采用韦氏儿童智力量表评定患儿智商为55分(90～109分为平常;80～89分为低于平常;70～79分为边界;<69分为智力缺陷),应用巴氏指数(共10项,每项10分,评分越高,日常生活自理能力越强)评估患儿残疾自理能力45分,左上肢可支撑协助爬行。右上肢肌张力Ⅲ级,肘关节屈曲挛缩45°,腕关节屈曲挛缩105°,右腕骨质轻度畸形,右手不能持匙和分指。双下肢肌张力Ⅲ级,髋、膝、距小腿(踝)关节均有屈曲挛缩。对此患儿的治疗方案监护人知情同意。采用矫形手术:①上肢矫形手术:行屈腕屈指肌起点下移和尺侧屈腕肌腱背移;②术后2个月行右上肢正中神经部分切断和自体骨髓源神经干细胞移植。自患儿右髂后上棘取骨髓12mL,用梯度密度离心法获取骨髓基质细胞,接种于含维甲酸和碱性成纤维细胞生长因子的神经干细胞培养基中,连续培养11d后移植。取右腋窝纵切口,显露正中神经后切开神经外膜,将正中神经在神经外膜内切断一半,缝合外膜将培养好的干细胞注入外膜内,周围用凝胶海绵包埋,滴2mL神经节苷脂于凝胶海绵上,逐层缝合切口。治疗后采用改良Ashworth评定标准评定肌张力(0级:无肌张力增加;Ⅰ级:肌张力轻度增加;Ⅱ级:肌张力较明显增加;Ⅲ级:肌张力严重增高;Ⅳ级:强直)。结果:①上肢矫形手术2个月后复查右上肢,屈肘屈腕挛缩好转,但屈肘屈腕肌痉挛状态无改善,右手指随意伸屈功能无好转。②由于屈肘屈腕挛缩有复发趋向,因此决定行右上肢正中神经部分切断和自体骨髓源神经干细胞移植。③移植术后1周、2周、1个月时检查右上肢屈肘、屈腕、屈指肌张力低于正常,右手腕屈曲和手指屈曲肌力下降到Ⅱ级,正中神经支配区域感觉迟钝。但肘关节屈曲挛缩和腕关节屈曲挛缩均消失,右手也不能持匙,不能分指,手指不能夹纸。3个月后右上肢屈肘、屈腕、屈指肌张力,以及右手腕的屈曲和抓握肌力开始恢复。18个月后右手腕和手指屈曲肌力达到Ⅳ级,可持匙进食,可夹纸,肌张力和感觉基本正常,患儿可扶单拐行走,右上肢屈肌痉挛状态未见复发,2年后复查右手腕指屈伸功能仍在改善中。结论:本例脑性瘫痪患者所致肘、腕关节严重痉挛和屈曲挛缩,行正中神经部分切断和自体骨髓源神经干细胞移植后,不但降低了屈肌痉挛的状态,而且改善了正中神经部分切断后腕手指屈曲无力和感觉异常。说明此方法不仅有利于周围神经横断缺损感觉运动功能的修复,而且对肌痉挛状态具有较好的作用。