嗅鞘细胞再移植治疗肌萎缩侧索硬化症1例

摘要

目的:探讨嗅鞘细胞再移植对肌萎缩侧索硬化症患者的治疗价值。方法:①患者资料:选择2005-05北京市虹天济神经科学研究院收治的肌萎缩侧索硬化症患者1例,男性白种人,42岁,西班牙籍,四肢无力伴肌萎缩进行性加重2年,分别于2005-05-27日和2006-10-11日给予嗅鞘细胞脑内移植。治疗方案患者知情同意。②移植方法:取4个月流产胚胎(孕妇及其家属均知情同意)的嗅球,消化成单个嗅鞘细胞后培养2周,细胞浓度约2×1010L-1。第2次移植术前进行供、受体细胞HLA配型。根据两次术前MRI图片,选取双额放射冠锥体束走行部位为注射细胞靶点,局麻下采用立体定向技术注射胚嗅鞘细胞100万个/侧。术后口服他克莫司胶囊1mg,2次/d,共42d。③功能评估:电子邮件随访5个月,采用国际统一的肌萎缩侧索硬化功能评分标准进行延髓和呼吸功能、上肢功能、下肢功能、其他功能评定,功能从完全丧失至正常为0～4分,总分40分。结果:①患者在围手术期及随访期内均未发现任何不良事件及副反应。②术前5个月内,肌萎缩侧索硬化功能评分由33分迅速降至17分。③第1次术后2周检查,患者肢体运动功能改善,双上肢抬举好转,书写较术前清晰,站立行走时平衡能力改善,翻身及穿衣好转,肌萎缩侧索硬化功能评分由17分增加至24分。出院后半年患者病情保持稳定。2005-10,双下肢力量较前稍下降,且坐位控制平衡能力下降。2005-12患者腕部及手部无力开始缓慢加重。至术后17个月肌萎缩侧索硬化功能评分为18分。④第2次术后1周检查,双上肢、腹部和双下肢力量有所增加,但肌萎缩侧索硬化功能评分仍为18分。再次出院后5个月随访,分数增加至20分。结论:嗅鞘细胞移植能改善肌萎缩侧索硬化症患者神经功能障碍的症状,再次治疗仍然有效。