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小儿血栓性微血管病20例临床分析

         

摘要

目的 探讨小儿血栓性微血管病(TMA)的临床特征,治疗效果及预后情况.方法 选取2012年5月至2016年5月我院收治的20例小儿TMA患者作为研究对象,分析其疾病类型、临床表现、及治疗方法效果和预后情况,总结小儿TMA的主要临床特征.结果 (1)本组20例TAM患儿肾损害中少尿、无尿和消化系统中恶心、呕吐为最常见临床表现,均占12例(60.00%),其次为水肿10例(50.00%),此外,TAM患儿还可表现有呼吸系统、神经系统及血液系统等相关临床症状;(2)Hb、RBC和PLT降低,BUN、UA、C及LDH升高及骨髓穿刺中红系增生活跃均为TAM患儿的共同特点;(3)本组20例TAM患儿中,14例患儿予血浆置换或血液透析等治疗后病情均明显好转,临床指标基本恢复正常,其中2例患儿病情较前稍好转后出现头痛、抽搐及反应迟钝等神经系统相关临床症状,其中1例最终因弥散性血管内凝血死亡,另1例予相应治疗后好转,余6例行腹膜透析治疗患儿均在治疗5 ~ 12月后基本治愈.结论 TAM患儿中HUS较为多见,且HUS与TTP易混淆,容易发生误诊情况,临床医生应尽早明确诊断及时予以治疗,改善患儿预后情况,提高TMA诊治水平.

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