13例弯刀综合征的诊治分析

摘要

目的探讨弯刀综合征的临床表现、诊断、治疗和预后。方法收集2013年1月至2020年11月广东省人民医院超声心动图诊断后经手术、心脏CT或心导管检查证实的13例弯刀综合征患儿的临床表现、X线胸片、超声心动图、心脏CT及心导管检查、手术方法、预后和随访资料。结果 13例患儿中男7例, 女6例。年龄21天～10岁, 平均17个月。体质量3.2～29.5 kg, 平均7.9 kg。婴儿型10例, 临床表现为反复呼吸道感染、心力衰竭、生长发育迟缓, 其中8例合并重度肺动脉高压。成人型3例, 均因发现心脏杂音检查确诊。合并心脏畸形包括房间隔缺损12例, 动脉导管未闭2例, 右心室双出口/室间隔缺损1例, 右肺及右肺动脉发育不良4例, 右肺发育不良2例, 侧支循环供应右肺6例。10例行右肺静脉异位引流矫治术, 1例仅行右心室双出口矫治术, 其中3例术后因严重肺动脉高压死亡;1例因梗阻型肺动脉高压失去手术机会, 1例因合并神经系统病变放弃治疗。出院时1例出现右肺静脉狭窄, 血流速度2 m/s。随访8例患儿, 最长7年7个月。随访期间2例出现右肺静脉狭窄, 血流速度分别为1.8 m/s、2.4 m/s。结论如发现中位心或右位心, 反复呼吸道感染, 不明原因的肺动脉高压, 需考虑弯刀综合征的可能。可联合超声心动图及心脏CTA尽早明确诊断。婴儿型、术前肺动脉高压重度是弯刀综合征的死亡危险因素。术后仍需长期终身的随访, 必要时需再次手术干预。