完全性肺静脉异位引流术后肺静脉梗阻的随访和再干预

摘要

目的总结完全型肺静脉异位引流（TAPVC）术后肺静脉梗阻（PVO）的随访和再干预结果。方法回顾2013年10月至2019年10月174例单纯TAPVC患儿资料, 总结术后发生PVO患儿的围术期和随访期间症状、生长发育等临床表现, 分析超声心动图、CT心血管造影检查等资料。对符合干预指征的采取内外科镶嵌、原位心包无内膜接触缝合和扩大补片等技术进行再干预, 并随访评估治疗结果, 分析TAPVC术后PVO不良预后的相关危险因素。结果 174例单纯TAPVC患儿中169例接受手术, 术后26例（26/169, 15.4%）发生PVO, 中位发生时间11.5周（0～77周）, 22例（24/26, 84.6%）发生于术后6个月以内。26例术后PVO患儿:心上型11例（11/26, 42.3%）, 心内型7例（7/26, 26.9%）, 心下型5例（5/26, 19.2%）, 混合型3例（3/26, 11.5%）;累积双侧肺静脉的12例（12/26, 46.2%）;病理表现呈弥漫性狭窄的3例（3/26, 11.5%）。26例术后PVO患儿随访过程中均呈渐进性加重过程。8例（8/26, 30.8%）PVO患儿共接受10次再干预治疗, 其中1例接受3次。26例TAPVC术后PVO患儿中死亡8例（8/26, 30.8%）, 其中包括3例未接受再干预和5例接受再干预者。26例术后PVO患儿3个月、6个月、1年、3年、5年生存率低于TAPVC术后无PVO患儿（HR=6.46;95%CI:2.34～17.85;P＆0.01）。本组TAPVC术后PVO再干预或死亡与术后PVO发生时间（HR=0.85, 95%CI:0.73～0.99;P=0.04）和PVO累积肺叶范围（HR=1.74, 95%CI:1.01～2.99, P=0.04）相关。结论 TAPVC术后PVO发生于6个月以内和累及2个以上肺叶是术后PVO再干预或死亡的危险因素, 应严格随访并给予密切关注。为了避免不可逆转的PVO发生和进行性加重, 应积极再干预以改善其预后。