诱发低磷骨软化症的颅颌面原发肿瘤临床与影像学特点回顾分析

摘要

目的对肿瘤诱发低磷骨软化症（tumor-induced osteomalacia,TIO）的颅颌面原发灶的诊断、影像学和临床病理特点进行分析,为更好地建立早期诊断TIO颅颌面部原发灶的临床路径提供依据。方法回顾北京协和医院2003年8月至2013年8月间诊断为原发于颌面部的TIO患者12例,其中男性5例,女性7例,年龄16~69岁,分析所有病例的临床特点、影像学检查及病理表现。结果TIO的颅颌面原发灶可发生于多个年龄段,有2~30年的临床病史;12例中7例表现为生长抑素受体（奥曲肽）全身显像阳性,侵犯颌骨时在CT和曲面体层X线片中表现为以边缘骨质破坏为主,骨皮质不连续或消失;累及牙龈则表现为局限性牙龈增厚、膨隆,或形成类牙龈瘤样包块。病理检查显示肿瘤组织为间叶组织来源,浸润周围牙龈组织或颌骨骨小梁间,可见梭形纤维母细胞样细胞,部分可见牙源性上皮条索。结论肿瘤诱发低磷骨软化症起病隐秘,需结合多种检查手段定位原发肿瘤,位于颅颌面部的原发灶有独特的临床与病理学特点。