挑战成人巨噬细胞活化综合征

摘要

＜正＞巨噬细胞活化综合征（macrophage activationsyndrome,MAS）是以巨噬细胞过度活化为特征的一种进行性加重,有潜在生命危险的风湿病并发症,淋巴细胞和组织细胞非恶性增生导致"细胞因子风暴"是其病理生理基础。目前有关儿童全身型特发性关节炎（sJIA）和系统性红斑狼疮（SLE）等风湿病并发的MAS已取得长足进展和共识。越来越多的证据显示:成人MAS在发病机制、临床诊治、预后评估均有别于儿童,突出表现为:概念和定义不清,认知率低,临床谱极广,缺乏敏感而特异的分类标准,治疗