偏侧惊厥-偏瘫和偏侧惊厥-偏瘫-癫癎综合征11例临床分析

摘要

目的总结偏侧惊厥-偏瘫(HH)综合征和偏侧惊厥-偏瘫-癫癎(HHE)综合征的临床特征.方法对北京大学第一医院儿科1995～2003年收治的11例HH或HHE患儿的临床资料进行分析.11例均做了头颅MRI和(或)CT检查、脑电图(EEG)检查及血生化测定,6例做了尿代谢病筛查.结果8例诊断为HHE,3例诊断为HH.发病年龄1个月至8岁5个月,平均为2岁9个月.4例首次惊厥前伴有发热.5例偏瘫前有惊厥持续状态.5例为右侧偏瘫,6例为左侧偏瘫.头颅影像学显示2例正常,7例大脑半球病变与临床症状相对应,1例为弥漫性病变,1例查出无关病变.11例EEG均为异常,其中8例EEG示双侧半球明显不对称,11例中4例有异常放电.6例代谢癎筛查均为阴性,1例血乳酸、丙酮酸增高,1例血氨增高.7例采用了以卡马西平为主的抗癫癎药治疗.结论HHE为一种公认的惊厥持续状态导致的后遗症,临床上提高对该病的认识并积极进行治疗干预,有助于改善其预后.