儿童神经精神性狼疮诊治进展

摘要

神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)出现中枢或外周神经系统受累时的表现。NPSLE是SLE患者发病和死亡的第二大原因,仅次于狼疮性肾炎。NPSLE的发病机制错综复杂,自身抗体的形成、血脑屏障损伤、血栓栓塞、炎症介质等多种因素参与了发病过程。儿童NPSLE最常见的症状是头痛,其他常见症状有癫痫发作、认知功能障碍、情绪障碍、精神病和脑血管疾病等。NPSLE目前尚无统一的诊断标准,需要综合临床症状、血清学检测、脑脊液检查、影像学等多方面评估,并排除其他病因。对症治疗、糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝治疗是NPSLE患儿目前主要的治疗方法。