双上肢受累平山病肌肉病理变化分析

摘要

平山病（Hirayama Disease ）又称青年上肢远端肌萎缩（Juvenile Muscular Atrophy of Distal Upper Extremity ），由日本学者平山惠造（Keizo Hirayama ）于1959年首先报道，认为平山病是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似但预后不同。本病好发于青年男性，男女之比约20∶1；散发起病多见；典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称双侧损害；多数病人有“寒冷麻痹”；手指伸展时可见束颤；受累肢体腱反射正常或偶见低下，患者通常无疼痛、麻木等感觉障碍；无锥体束征；无括约肌功能障碍；绝大多数患者在发病5a内病情可自然中止，预后良好。