胆道闭锁Kasai术后肝内胆管囊性扩张的形成特点与病理研究

摘要

目的分析胆道闭锁（biliary atresia,BA）患儿Kasai术后肝内胆管囊性扩张（intrahepatic biliary cysts,IBC）的形成特点及病理学表现,探索其与预后之间的关系。方法选取2017年1月至2018年12月天津市儿童医院Kasai术后行肝移植手术的BA患儿179例（男75例,女104例）,收集患儿的临床资料和影像学资料,用以判断是否存在IBC,其中36例CT检查结果提示存在肝内胆管扩张,作为IBC（+）组,143例未检测到肝内胆管扩张,作为IBC（-）组,比较两组的自体肝生存状况及肝功能指标。同时收集到上述患儿中50例患儿的肝移植时的病肝组织,其中IBC（+）组18例,IBC（-）组32例,进行HE染色,观察肝脏纤维化程度、胆管增生程度、淤胆以及胆管板畸形的发生情况。结果①IBC（+）组女患儿有27例,占75.0%（27/36）,IBC（-）组女患儿有77例,占53.8%（77/143）,两组中女患儿占比的差异具有统计学意义（P=0.021）,两组患儿在行Kasai术时的日龄及术后胆管炎的发生率的比较中,差异无统计学意义（P＆0.05）;②IBC（+）组患儿的中位生存期为11.5个月,明显高于IBC（-）组患儿的9.0个月。Log-Rank检测发现,IBC（+）组术后自体肝生存状况优于IBC（-）组患儿,且差异具有统计学意义（P=0.038）;③肝功能的比较结果发现IBC（+）组除胆汁酸（total bile acids,TBA）外,均低于IBC（-）组患儿,其中总胆红素（total bilirubin,TBI）、结合胆红素（direct bilirubin,DBI）水平在两组的差异具有统计学意义（P＆0.05）;④IBC（+）组患儿的肝纤维化程度、胆管增生程度及胆管板畸形发生率均较IBC（-）组略低,差异无统计学意义;但IBC（+）组淤胆程度明显低于IBC（-）组,差异具有统计学意义（P=0.013）。结论 BA患儿Kasai术后发生IBC可能是肝脏代偿的积极表现,短期内不会导致胆汁淤积的加重,相反扩张的胆管可以减轻胆汁淤积的程度,改善肝功能及病理分级,从而延长自体肝生存时间。