先天性囊袋状短结肠综合征一例

摘要

＜正＞患儿:男,汉族,1 d。因发现无肛门伴呕吐就诊,以"高位无肛"收入院。检查:体重3.4 kg,腹部膨隆明显,正常肛门位置无肛门开口,无凹陷及色素沉着。血常规及生化检查未及明显异常。腹部立位平片:左中腹部巨大气液面,各椎体发育正常,倒立位片:高位无肛,直肠盲端距肛穴38.05 mm（图1）。心脏超声检查:房间隔缺损,约5.5 nm,双肾B超未见明显异常。于当日急诊行手术探查,手术所见:十二指肠周围异常韧带压迫之予以松解处理。全小肠总长度约100cm,形态正常,远端回肠无明显扩张,回肠直接开口于扩张结