功能性单心室手术矫治圆锥动脉干畸形合并C型二尖瓣骑跨

摘要

目的研究功能性单心室手术矫治圆锥动脉干畸形合并二尖瓣骑跨（C型）的中远期疗效。方法 1989~2008年天津胸科医院单心室手术治疗7例圆锥动脉干畸形合并二尖瓣骑跨（C型）,圆锥动脉干畸形包括大动脉转位,校正型大动脉转位,右室双出口。其他合并畸形包括圆锥部室间隔缺损,左室流出道狭窄等。完成双向格林手术1例,Fontan手术6例,全腔肺血管吻合5例,心房内隧道连接1例。结果术后随访5年1个月至13年。心脏超声检查发现中度二尖瓣关闭不全和三尖瓣关闭不全各1例。心导管检查发现轻度限制性室间隔缺损合并体肺动脉侧枝1例并栓堵侧枝,伞堵分流孔4例,4例术后需长期服药维护心功能,1例阵发性室上性心动过速需药物控制。NYHAⅠ级5例,Ⅱ级2例。结论若双心室修复无法保证圆锥动脉干畸型合并二尖瓣骑跨（C型）术后二尖瓣功能和其他畸形的彻底矫正,采用单心室手术既可避免双心室修复前姑息手术和相关并发症,还可简化手术避免复杂心脏畸形手术风险,中远期疗效较好。