免疫组织化学染色在诊断先天性巨结肠和类缘病中的应用

摘要

目的探讨免疫组织化学染色方法在先天性巨结肠和类缘病中的应用。方法收集上海儿童医学中心近年来的6例先天性巨结肠（HSCD）、2例肠神经元性发育异常症（IND）、14例HSCD+IND和4例神经节发育不良症的手术切除标本,4例对照标本和5例肠黏膜活检标本。选择蛋白基因产物9.5（protein gene product 9.5,PGP 9.5）、组织蛋白酶D（cathepsin D）和钙视网膜蛋白（calretinin,CR）作为单抗,免疫组化染色,观察黏膜、黏膜下层和肌层的染色情况。结果正常肠壁黏膜下层和肌间神经节细胞、神经纤维束对PGP 9.5均显著着色,黏膜层,黏膜下层可见较多纤细的神经纤维。组织蛋白酶D仅对神经节细胞染色,成熟的神经节细胞染色强,未成熟的神经节细胞染色弱;神经纤维不表达。CR神经节细胞有表达,正常肠壁黏膜层和黏膜下层可见中等量纤细的神经纤维。HSCD、INID和神经节发育不良症肠壁的PGP9.5、组织蛋白酶D和CR都有各自的不同表达。结论本组研究显示CR免疫组化可用于直肠黏膜吸引活检病理诊断先天性巨结肠;PGP 9.5和CR在辨认未成熟神经节细胞方面优于组织蛋白酶D染色;PGP 9.5、组织蛋白酶D和CR免疫组化染色有辅助病理诊断HSCD、INID和肠神经节发育不良症的作用。