胎儿期囊肿型胆道闭锁的临床特点及转归并文献复习

摘要

目的探讨胎儿期囊肿型胆道闭锁的临床特点及其转归。方法回顾性分析2012年10月至2017年10月10例胎儿期囊肿型胆道闭锁产前产后的超声、MRI等特点,根据术中造影分为A组:Ⅰ型树枝状胆道闭锁,B组:Ⅰ型云雾状胆道闭锁,C组:Ⅲd型胆道闭锁,比较三组术前、术后生化结果 ,并进行统计分析,并追踪自体肝生存时间及随访转归,评估其手术疗效,并检索Pubmed、Embase数据库、中国知网、万方数据和维普数据中2017年10月以前报道的囊肿型胆道闭锁病例文献复习。结果产前产后超声:三组均表现为胎儿肝门部类圆形、规则、张力较高的囊性包块,囊肿大小不随孕周改变,Ⅰ型和Ⅲd型囊肿大小差异无统计学意义（P＞0.05）。产前产后MRI:Ⅰ型表现为肝门部类圆形、较规则、张力较高囊性包块、囊壁信号增强;Ⅲd型表现为肝门部类圆形、规则、张力高的囊性包块、囊壁信号无增强。术中胆道造影:A组3例,B组3例,C组4例。A组术后1个月丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶有波动,远期逐渐恢复正常;B组术后半年后好转,术后一年半复诊显著升高（P＜0.05）;C组术后半年逐渐好转,一年半复诊较术前显著升高（P＜0.05）。A组胆红素逐渐下降,至术后1个月基本恢复正常;B组术后3个月下降,术后1年半复诊明显升高（P＜0.05）;C组术后3个月至半年有下降,术后1年半开始显著升高（P＜0.05）;检索文献:2017年10月前检索纳入文献13篇,共89例囊肿型胆道闭锁,加上本组病例共99例。结论产前MRI、超声可初步鉴别囊肿型胆道闭锁与胆总管囊肿,早期诊断治疗2个月具有重要意义,随访三组胎儿期囊肿型胆道闭锁在退黄时间、自体肝生存时间、术后转归,Ⅰ型树枝状胆道闭锁好于Ⅰ型云雾状胆道闭锁,Ⅲd型胆道闭锁较差。