Ilizarov技术联合髓内钉固定治疗成人Ⅰ型神经纤维瘤病相关胫骨假关节

摘要

目的 探讨Ilizarov技术联合髓内钉固定治疗成人Ⅰ 型神经纤维瘤病(Neurofibromatosis type Ⅰ,NF1)相关胫骨假关节的疗效.方法 2009年10月至2017年12月收治NF1相关胫骨假关节伴下肢短缩畸形患者12例,男6例、女6例,年龄(27±8.3)岁(范围17～44岁).假关节畸形均位于胫骨中下段.既往均有1次以上手术失败史,其中1例有5次不成功的手术史.所有病例假关节处均出现重度前弓成角或内翻、外翻畸形,合并胫骨短缩(10.8±3.7)cm(范围5.6～16.5 cm).术前重度跛行者4例,佩戴支具(或持单拐)行走者8例.家族史中父亲遗传7例,母亲遗传5例.术中切除胫骨假关节及其周围增厚的骨膜及纤维组织,切开延长挛缩的跟腱,打通胫骨髓腔;于胫骨近端截骨,置入髓内钉穿踝关节固定,术中截骨后即刻矫正胫骨前弓畸形,恢复胫骨轴线;假关节截骨处取自体髂骨植骨,Ilizarov外固定跨踝关节固定.术后第7天开始以0.5～1 mm/d的速度行胫骨延长,采用X线阶段性观察评估假关节愈合、肢体长度、下肢力线恢复及并发症发生情况.结果 12例患者均获得随访,随访时间(47.6±14.7)个月(范围31～80个月).全部病例达到假关节临床骨性愈合,其中9例接受了促进骨愈合与矫正残余畸形的二次手术,假关节部位骨基本愈合后降低外固定刚度,患肢全负重行走.胫骨延长(8.4±2.5)cm(范围5～12 cm).外固定佩戴及骨愈合时间为(31.5±3.7)个月(范围25～37个月).延长期间未发生血管、神经损伤、重度软组织及骨性感染并发症,髓内钉均未取出.末次随访按照下肢畸形矫正与功能重建术后疗效评价表,评分为(2.4±0.3)分(范围2.1～2.8分),9例为优、3例为良,优良率为100％.结论 Ilizarov胫骨延长联合髓内钉固定治疗成人NF1相关胫骨假关节能同期矫正成角畸形及双下肢不等长,缺点是治疗周期与佩戴外固定器时间偏长.