妊娠肾病综合征合并特发性血小板减少一例

摘要

患者25岁，因孕1产0孕8月，水肿1月，加重3 d，血小板减少5个月于2000年5月18日入院。既往无肾脏及血液病史。孕4月初次产科检查，血红蛋白81 g/L, 红细胞2.14×1012/L,血小板73×109/L,诊断为贫血性质待查，转内科行骨髓穿刺,诊断为巨核细胞缺失性血小板减少，给予对症治疗。孕29周时，血压120/70 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），尿蛋白（±），红细胞2.13×1012/L ,血红蛋白92 g/L,血小板44×109/L。孕30周双下肢水肿，血小板进行性下降。入院前23 d体重增加10斤。孕35周产科检查:血压160/105 mm Hg，血小板31×109/L, 血红蛋白83 g/L，全身水肿，急诊收入院。身体检查:神志清楚，皮肤无瘀癍，心肺正常。病理反射(-)。产科检查：宫高26 cm，腹围108 cm，胎儿枕左前位，头浮，无宫缩，胎心140次，水肿（++++）。实验室检查: 红细胞2.34×1012/L, 血红蛋白92 g/L, 血小板21×109/L，白细胞5.0×109/L，分类正常。尿蛋白3.5 g/24 h。血浆总蛋白50.6 g/L，白蛋白26.6 g/L，血肌肝100.0 μmol/L，尿素氮7.1 mmol/L，尿酸373.0 μmol/L，总胆固醇7.3 mmol/L，甘油三脂4.5 mmol/L。溶血及狼疮试验(-)。血小板相关抗体（PA）：PA-IgG 217 ng/107 血小板，PA-IgA 22 ng/107血小板，PA-IgM 146 ng/107 血小板，均高于正常。复查骨髓穿刺：粒、红细胞及巨核细胞正常。眼底：视网膜水肿。入院诊断：重度妊娠高血压综合征（妊高征），妊娠肾病综合征，特发性血小板减少性紫癜。给予肾上腺皮质激素、输注全血及血小板治疗。入院第5天，因胎儿窘迫，尿蛋白达6.5 g/24 h，血小板47×109/L，在全身麻醉下行剖宫产术终止妊娠。顺利分娩一男婴，体重2 060 g， Apgar评10分。术后患者昏睡，病理反射(+)。术后13 h急查头部CT，提示脑水肿,血小板11×109/L，血红蛋白47 g/L，给予甘露醇250 ml脱水治疗。术后20 h患者仍昏迷，呼吸不规律，双瞳孔不等大，对光反射消失，球结膜水肿加重，右侧肢体偏瘫。诊断为脑水肿，脑疝?给予甘露醇、速尿等脱水、利尿，同时给予降压、输血、输白蛋白及血小板、纠正酸碱平衡等。术后2 d患者意识恢复，脑水肿减轻。17 d病愈出院，出院时右下肢肌力4级，血小板33×109/L，血红蛋白77 g/L, 尿蛋白（++）,血肌酐59 μmol/L, 尿素氮1.85，总胆固醇5.72 mmol/L、甘油三脂1.72 mmol/L、总蛋白59.8 g/L、白蛋白38.2 g/L。