肝豆状核变性脑血流量测定及与临床症状的相关性研究

摘要

目的　探讨肝豆状核变性患者脑血流量的改变与神经系统症状的关系。方法　用非采血SPECT显像法测定 13例肝豆状核变性患者和 12例年龄相当的对照者全脑血流量 (CBF)和局部脑血流量 (rCBF) ;将患者主要临床症状分别按其严重程度评分 ,每一患者各项评分之和为其总评分(TCS)。分析TCS与CBF之间以及各临床症状与rCBF之间的相关性。结果　疾病组平均CBF为(40 94± 2 33)mL·10 0g- 1 ·min- 1 ,明显低于对照组平均CBF(43 82± 1 5 8)mL·10 0g- 1 ·min- 1 (P <0 0 1) ;rCBF降低以双侧基底节、额叶和丘脑最为明显 ,左侧颞叶rCBF也降低。疾病组TCS与CBF降低呈明显负相关 ,r=- 0 6 2 0 ,P <0 0 5。构音困难与双侧基底节rCBF降低呈显著负相关 (r值分别为 - 0 770和 - 0 5 76 ,P <0 0 1及P <0 0 5 ) ;运动徐缓或僵直与右侧顶叶及双侧丘脑rCBF降低呈负相关 (r值为 - 0 75 7,P <0 0 1和 - 0 6 35 ,P <0 0 5 )。结论　肝豆状核变性患者的神经系统症状可能与其大脑血流灌注下降有关。SPECT脑血流显像及定量测定对评价肝豆状核变性患者大脑功能具有一定的临床价值。