病理为垂体促肾上腺皮质激素细胞增生的库欣病

摘要

目的回顾性分析手术后病理证实为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)细胞增生的22例库欣病患者的临床资料.方法男性3例,女性19例,平均年龄28.7岁,平均病程2年.22例临床均表现为典型的库欣综合征,均有血浆皮质醇和尿24h游离皮质醇(UFC)水平增高,血浆ACTH水平增高5例,小剂量地塞米松抑制试验不能抑制、大剂量地塞米松抑制试验能抑制17例.12例行蝶鞍CT冠状扫描和矢状重建,7例正常,5例有异常发现;15例行蝶鞍MRI,3例正常,12例有异常发现.22例均行经口鼻蝶窦显微外科垂体探查术.结果术后病理均为垂体ACTH细胞增生.随访6个月至15年,治愈13例,缓解3例,进步2例,无效4例,3例复发.结论垂体ACTH细胞增生可引起库欣病,对这些患者,可考虑手术探查,行垂体部分、大部分或次全切除,多数可获得较好的疗效.